Tenosynoviale reusceltumoren

Een tenosynoviale reusceltumor is een zeldzame, goedaardige tumor. Synoviaal betekent ‘van het slijmvlies’. De tumor zit vaak in de knie, de hand of pols maar kan ook in andere gewrichten zitten.

Elk jaar krijgen in Nederland ruim 800 mensen de diagnose tenosynoviale reusceltumor. Er is geen duidelijke oorzaak voor een tenosynoviale reusceltumor.
Er zijn twee soorten tenosynoviale reusceltumoren: de lokale (nodulaire) vorm en de diffuse vorm. Het is belangrijk om te weten welke soort je hebt, voor de behandeling en voor de vooruitzichten. Lees verder over de soorten tenosynoviale reusceltumor.

Een reusceltumor is geen kanker
Een tenosynoviale reusceltumor is een goedaardige tumor. Dat betekent dat het geen kanker is. Wel is vaak een behandeling nodig om te voorkomen dat de tumor weefsels in de buurt beschadigt. Als de tumor zich niet agressief gedraagt, kan uw arts ook voorstellen de tumor in de gaten te houden tot u klachten krijgt.

Soorten tenosynoviale reusceltumor
Er zijn twee soorten tenosynoviale reusceltumoren: de lokale (nodulaire) vorm en de diffuse vorm. De meeste mensen hebben de lokale vorm.

Lokale vorm tenosynoviale reusceltumor
Lokaal betekent dat de tumor maar op één plek zit. Op een scan ziet de tumor eruit als een bolletje of bultje. Er is een duidelijke grens te zien tussen de tumor en het weefsel om de tumor heen. Een lokale tenosynoviale reusceltumor kan in alle gewrichten ontstaan, maar zit meestal in de kleine gewrichten, zoals de vingers en tenen. De tumor groeit meestal langzaam.

Diffuse vorm tenosynoviale reusceltumor
De diffuse vorm van de tenosynoviale reusceltumor komt veel minder vaak voor dan de lokale vorm. Op een scan is er geen duidelijke grens te zien tussen de tumor en het gewricht. De tumor kan door het hele gewricht groeien.
Een diffuus tenosynoviale reusceltumor kan in alle gewrichten ontstaan, maar zit meestal in de knie. Deze vorm van een reusceltumor kan zich agressief gedragen. Hierdoor kunnen de weefsels in de buurt van de tumor beschadigen.
Een andere naam voor de diffuse vorm van een reusceltumor is ‘gepigmenteerde villonodulaire synovitis’ (PVNS).

Reusceltumor van de weke delen
Slijmvlies valt onder de weke delen. Daarom heet een tenosynoviale reusceltumor ook wel reusceltumor van de weke delen. De Engelse naam voor deze tumor is Tenosynovial Giant Cell Tumour (TGCT).

Reusceltumor van het bot
Een reusceltumor kan ook in het bot ontstaan. Dit is een heel andere tumor dan een tenosynoviale reusceltumor.

Symptomen bij tenosynoviale reusceltumor
Vaak heb je in het begin weinig of geen klachten van een reusceltumor. De klachten ontstaan pas als de tumor groter wordt. Meestal ontstaan de klachten langzaam en heb je al een tijd last voordat duidelijk is dat je een reusceltumor hebt. Welke klachten de tumor kan geven, hangt ook af van het soort tenosynoviale reusceltumor.

Klachten van een lokale tenosynoviale reusceltumor:
• De tumor kan aanvoelen als een zwelling die je goed vast kunt pakken. De zwelling kan wegschieten als u het vastpakt.
• Slotklachten. Uw gewricht zit dan tijdelijk even vast alsof het ‘op slot’ zit.
Klachten van een diffuus tenosynoviale reusceltumor:
• Een dik, opgezwollen gewricht
• Moeite met het bewegen van een gewricht door veel vocht in de knie. U kunt de knie alleen maar gebogen houden.
• Artrose. Door de tumor kan het kraakbeen beschadigen en kun je artrose krijgen.

Onderzoeken bij tenosynoviale reusceltumor
De klachten die kunnen komen door een tenosynoviale reusceltumor zijn niet heel specifiek. Er zijn veel andere ziektes en aandoeningen die dezelfde klachten geven. Meestal is er een andere, onschuldige oorzaak. Daarom kan het lang duren voordat duidelijk is wat er precies aan de hand zijn.

Wie is uw behandelaar?
Het ligt aan de plek van de tumor wie u behandelend arts wordt. Bij een lokale tumor in uw hand of een vinger dan wordt u behandeld worden door een plastisch chirurg of een handchirurg.
Zit bij u de tenosynoviale reusceltumor in de grotere gewrichten, dan komt u onder behandeling van een orthopedisch chirurg in een expertisecentrum. Een orthopedisch chirurg of orthopeed heeft veel verstand van ziekten aan de botten en gewrichten.

Röntgenfoto
Vaak krijgt u eerst een röntgenfoto om te kijken of er iets met uw bot aan de hand is. Op een röntgenfoto zijn afwijkingen aan het bot en het kraakbeen te zien. Een tenosynoviale reusceltumor is niet te zien op een röntgenfoto.
Als er niets te zien is op een röntgenfoto krijgt u misschien een verwijzing naar de fysiotherapeut. Blijven je klachten aanhouden? Dan krijgt u vervolgonderzoek, bijvoorbeeld om een verwijzing naar een orthopedisch chirurg.

MRI-scan
Als op de röntgenfoto niets te zien is, kan de arts een MRI-scan aanvragen van de plek waar u klachten heeft. Op een MRI-scan is een tenosynoviale reusceltumor meestal goed te herkennen. Het slijmvlies is dikker en heeft een andere structuur.
Ook is op een MRI-scan het verschil tussen de 2 soorten tenosynoviale reusceltumor te zien: lokaal of diffuus.

Soms krijgt u na de eerste MRI-scan opnieuw een MRI-scan. Om een tenosynoviale reusceltumor goed te kunnen zien op de scan, moet de scan op een hele specifieke manier ingesteld worden.

Biopsie
Is na twee MRI-scans nog niet duidelijk is wat er precies aan de hand is, dan is een biopsie nodig. Bij een biopsie neemt de arts wat weefsel weg uit de verdachte plek om te laten onderzoeken. Een patholoog onderzoekt dit weefsel in het laboratorium.

Ziekenhuizen voor tenosynoviale reusceltumor
Een tenosynoviale reusceltumor is een zeldzame tumor. Daarom is het belangrijk dat uw arts voldoende ervaring heeft met de behandeling van deze tumor. In de expertisecentra voor wekedelentumoren werken artsen en zorgverleners die veel ervaring hebben met tenosynoviale reusceltumoren. Maar het is niet altijd nodig om in een expertisecentrum behandeld te worden. Het kan voldoende zijn als uw arts overlegt met de artsen in een expertisecentrum.

Behandeling van tenosynoviale reusceltumor
Bij een tenosynoviale reusceltumor is niet altijd direct een behandeling nodig. De behandeling is bedoeld om ervoor te zorgen dat de tumor het gewricht of weefsels in niet (verder) beschadigt.

Uw arts zal uitleggen of een behandeling nodig is. Als u weinig klachten heeft en uw gewricht is niet beschadigd, dan kan de arts voorstellen om te wachten met behandelen. U blijft dan onder controle en krijgt een behandeling als uw klachten erger worden. Het wachten met de behandeling heet ‘afwachtend beleid’.

Operatie
De meeste mensen met een tenosynoviale reusceltumor krijgen een operatie. Welke operatie u krijgt, hangt af van de plek en grootte van de tumor.
Meestal opent de chirurg het gewricht en verwijdert deze de tumor. De chirurg haalt ook het betrokken slijmvlies van dat gewricht, van de pees of van de slijmbeurs af. Of de tumor helemaal verwijderd kan worden, ligt aan de plek van de tumor en of de tumor in andere weefsels is gegroeid.

Een lokale tumor is meestal helemaal weg te halen. Bij een diffuse reusceltumor is dat niet altijd mogelijk. Er kunnen dan tumorcellen achterblijven na de operatie waardoor de tumor terug kan komen. Is er een kans dat dit gebeurt, dan kan het nodig zijn dat u onder controle blijft. Uw arts zal dit uitleggen.

Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek
Naast de behandelingen die hierboven staan, kunt u soms meedoen aan behandelingen in het kader van wetenschappelijk onderzoek: een zogenaamde klinische trial. U krijgt dan bijvoorbeeld een nieuwe behandeling of een combinatie van behandelingen waar artsen nog onderzoek naar doen.
Als u in aanmerking komt voor een trial, hoor u dit van uw arts.

Onderzoek naar behandeling met medicijnen: systeemtherapie
Voor een tenosynoviale reusceltumor is er geen behandeling met medicijnen (systeemtherapie). Er wordt wel onderzoek naar gedaan, bijvoorbeeld naar doelgerichte therapie. Artsen willen onderzoeken of deze medicijnen kunnen werken bij uitgebreide reusceltumoren die heel agressief zijn en niet onder controle te krijgen zijn door een operatie.

Meer informatie en lotgenotencontact
Voor meer informatie en contact met lotgenoten kunt u terecht bij Patiëntenplatfom Sarcomen.

Meer lezen
Website Rare Diseases
Website over TGCT