Informatie over aneurysmatische botcyste (ABC)

Achtergrond
Een aneurysmatische botcyste (ABC) is een goedaardige afwijking in het bot. Deze afwijking is een met bloed gevulde holte welke uit meerdere kamers (compartimenten) kan bestaan. Deze worden gescheiden door schotten van bind- en botweefsel.

Een goedaardige afwijking groeit niet door in omliggende weefsels en verspreid zich ook niet door het lichaam heen (zaait niet uit). Wel kan het bot op de plaats van de cyste verzwakt raken en soms zelfs breken. Dit komt omdat de cyste onder druk kan staan doordat er bloed instroomt via kleine bloedvaatjes.

Een ABC wordt het meest gezien bij jongeren in de leeftijd van 10 tot 25 jaar. Het is niet bekend hoe vaak de aandoening voorkomt bij kinderen. Van alle bottumoren is één procent een ABC. De aandoening kan in principe in elk bot van het lichaam voorkomen. Het wordt echter het meest gezien in het bot van de bovenarm, het bovenbeen, het onderbeen, het bekken en de wervelkolom. Een ABC zit meestal in de buurt van een groeischijf.

Klachten
De klachten hangen sterk af van de plaats waar de ABC zich bevindt. Soms zijn er geen klachten en wordt een ABC bij toeval ontdekt. Dit kan bijvoorbeeld wanneer er om een andere reden een foto van het bot wordt gemaakt (de zogenaamde ‘toevalsbevinding’).
Klachten die bij een ABC kunnen ontstaan zijn bijvoorbeeld:

• Zwelling van het bot door een ABC. Door de ABC zet het bot uit. De zwelling kan in een snel tempo toenemen in grootte wat merkbaar is door de huid heen. De zwelling kan warm aanvoelen.
• De ABC kan pijnklachten veroorzaken op de plaats van de zwelling.
• Soms kan er functieverlies optreden van het ledenmaat waar de ABC zich bevind. Door verdrukking van omliggende spieren/weefsels of doordat een aanliggend gewricht moeilijker kan bewegen door de zwelling.
• Het bot kan verzwakken, waardoor een botbreuk.
• Ook kan de groeischijf beschadigen door het ABC of zijn behandeling. Hierdoor kan een ledemaat (arm/been) langer of korter eindigen aan het eind van de groei.

Diagnose
Standaard wordt een röntgenfoto gemaakt van het betreffende bot. Hierop wordt een scherp afgrensbare afwijking gezien, vaak met meerdere schotten. Bij een verdenking op een ABC is een MRI-scan met contrastmiddel is het beste onderzoek om de diagnose te bevestigen. Het contrastvloeistof wordt in de vaten toegediend. Op de scan is de cyste te zien als een holte met daarin meerdere ruimtes gevuld met bloed. De scan geeft een goed beeld in hoeverre de weefsels die rondom de cyste in de verdrukking zijn gekomen. Ook kunnen de bloedvaten rond de ABC bekeken worden. Dit is belangrijk voor de keuze van behandeling.

Als er onzekerheid bestaat over de diagnose kan een stukje weefsel worden afgenomen voor onderzoek (dit heet een biopsie). De patholoog zal het weefsel onderzoeken om zo duidelijkheid te verschaffen. In zeldzame gevallen is het ABC namelijk een uiting van een andere bottumor en bij twijfel hierover moet dit uitgesloten worden.

Behandeling
Zowel een expectatief beleid (afwachten) als een daadwerkelijke behandeling behoren tot de mogelijkheden. De meest gebruikte behandeling van een ABC bestaat uit het injecteren van ethoxysclerol in het ABC. Soms moet dit enkele malen herhaald worden. Andere opties zijn operatie of embolisatie.

• Afwachten: Wanneer de ABC bij toeval wordt ontdekt en u geen klachten heeft, kunt u ervoor kiezen om geen behandeling te ondergaan maar regelmatig op controle te komen. Wanneer de cyste gaat groeien of klachten gaat geven wordt u behandeld. Een ABC die geen klachten geeft en bij toeval wordt ontdekt kan spontaan kleiner worden waardoor behandeling niet nodig is.
• Injectie (in de cyste): Er wordt een injectie gegeven in de botcyste met daarin een vloeistof die etsend (bijtend) werkt. Dit kan bijvoorbeeld fenol of alcohol zijn. De vloeistof doodt de aanwezige cellen en etst de ingangen van de cyste dicht. Deze behandelmethode heeft meestal de voorkeur. Deze injecties zullen na 4-6 weken herhaald worden en afhankelijk van röntgenologische follow up zullen er 1-3 injectie-cycli plaatsvinden. Hierbij zal gedurende de eerste injectie weefsel worden afgenomen (biopsie) en worden ingestuurd voor onderzoek door de patholoog ter bevestiging van de aard van de cyste.
• Operatie: Als de injectie(s) geen of onvoldoende effectief zijn kan er geopereerd worden. De cyste wordt dan schoon gekrabd met scherpe lepels. Vervolgens wordt deze holte na behandeld met een etsende vloeistof (fenol of alcohol) om het risico op terugkomen van de cyste zoveel mogelijk te voorkomen. Vervolgens kan het bot opgevuld worden met botsnippers of. Soms is het nodig om met behulp van platen en schroeven het bot te stabiliseren om een botbreuk te voorkomen.
• Embolisatie: Een andere mogelijkheid om een ABC te behandelen is door middel van het afsluiten van de bloedvoorziening naar de botcyste. Dit is alleen mogelijk wanneer er één of enkele duidelijk herkenbare bloedvaten te zien zijn die alleen de botcyste voorzien van bloed. De afsluiting van een bloedvat wordt embolisatie genoemd. Deze behandeling heeft soms voorkeur als de ABC in moeilijker bereikbare botten zit.

Behandelresultaat
Om het effect van de behandeling te beoordelen zal na 6-8 weken een controlefoto worden gemaakt. Bij goed effect blijft u nog minimaal 2 jaar onder controle omdat het mogelijk is dat de cyste weer aangroeit. Bij onvoldoende effect kan de injectie herhaald worden of worden gekozen voor een andere behandeloptie. Het kan zijn dan de injectie met de etsende vloeistof enkele malen herhaald moet worden om tot een goed effect te komen. Een cyclus van 3 injecties met iedere keer 6 weken ertussen is zeer gebruikelijk en kan gezien worden als 1 behandeling.
Belangrijk is om te weten dat door de cyste zelf en/of de behandeling de groeischijf beschadigd kan raken. Het risico hierop is het grootst wanneer de cyste dicht tegen de groeischijf aanligt. Ook kan een groeistop van het bot optreden. Het bot kan dan minder groeien en blijft kleiner dan gebruikelijk. Het hangt van de plaats van de groeistoornis af of hierdoor klachten ontstaan en eventueel aanvullende behandelingen nodig zijn.